Словарь Справочник педиатра

Полные описания и толкование слов в разных вариациях


А   Б   В   Г   Д   Е   Ж   З   И   К   Л   М   Н   О   П   Р   С   Т   У   Ф   Х   Ц   Ч   Ш   Щ   Э   Ю   Я  

Поиск слов: 
Процедура мезотерапии для лица и тела мезотерапия в спб цены , низкая цена.

Обозначения слов
Агранулоцитоз.

Клинико-гематологический синдром, характеризующийся лейкопенией и значительным уменьшением, иногда вплоть до полного исчезновения гранулоцитов из периферической крови. У детей встречается сравнительно редко, чаще как симптом гипопластической анемии.

Этиология и патогенез. Агранулоцитоз может быть обусловлен рядом факторов: инфекционными болезнями (брюшной тиф, малярия, сепсис, корь в период высыпания); некоторыми лекарственными препаратами (сульфаниламиды, амидопирин, ПАСК, фенобарбитал и др.), а также химиопрепаратами с выраженным миелотоксическим действием (винбластин, циклофосфан, миелосан, 6-меркаптопурин и др.); лучевым воздействием. Возможно усиленное разрушение гранулоцитов в периферической крови вследствие повышенной индивидуальной чувствительности к тому или иному фактору (иммуноаллергические и аутоиммунные агранулоцитозы). Агранулоцитоз может развиться под действием не только антител к гранулоцитам, но и циркулирующих иммунных комплексов.

Клиническая картина. Характерны общая слабость, гингивит, стоматит, язвенно-некротическое поражение слизистых оболочек рта, глотки, желудочно-кишечного тракта, высокая температура тела, иногда умеренное увеличение печени, селезенки и регио-нарных лимфатических узлов. В периферической крови лейкопения (1,0—2,0 • 109/л и ниже), относительный лимфоцитоз, гранулоцитопения (от 20 % до 0 гранулоцитов с грубой токсической зернистостью), умеренная анемия, анизоцитоз, полихромазия. В тяжелых случаях (изо-, аутоиммунный панмиелофтиз) — тромбо-цитопения, сопровождающаяся геморрагическим синдромом. Картина костного мозга непостоянна: от незначительного функционального угнетения грануло-цитопоэза до выраженной гипоплазии гранулоцитар-ного ростка. Система красной крови и мегакариоцитарный аппарат поражаются редко. Течение острое, иногда подострое.

Диагноз. Основывается на клиническом симп-томокомплексе и характерных изменениях периферической крови. Картина костного мозга динамична и имеет до некоторой степени относительное значение.

Прогноз. Зависит от индивидуальных особенностей ребенка и тяжести заболевания. Легкие формы излечиваются спонтанно. При тяжелых септических осложнениях прогноз сомнителен.

Лечение. Ликвидация причины, вызывающей агранулоцитоз (отмена токсичных препаратов, устранение сенсибилизирующих факторов, если они известны). Назначают кортикостероидные гормоны (пред-низолон по 0,5—1,0 мг/кг), гемотерапевтические мероприятия (повторные трансфузии лейкоцитной массы, гемостимулирующие средства) имеют относительное значение. При наличии септического компонента показаны антибиотики, нистатин. При язвенно-некротическом поражении слизистых оболочек проводится последовательная обработка их раствором перманганата калия (1:5 000) и 2 % раствором перекиси водорода, облепиховым маслом 3—4 раза в день. Комплексное лечение проводится до наступления полной клинико-гематологической ремиссии.

Ангиоматоз геморрагический

(синонимы: геморрагическая телеангиэктазийная болезнь, болезнь Рандю—Ослера). Одна из форм наследственной патологии сосудов, характеризующаяся склонностью к кровоточивости слизистых оболочек.

Этиология и патогенез. Заболевание семейно-наследственного характера, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Встречается у детей обоего пола. Кровоточивость обусловлена морфологическими изменениями расширенных мелких сосудов — телеангиэктазий без нарушений в свертывающей системе крови.

Клиническая картина. Частые носовые кровотечения (в 90 % случаев), возникающие, как правило, без видимой причины. Реже встречаются кровотечения иных локализаций (полость рта, желудочно-кишечный тракт, почки). Повторные кровотечения могут привести к постгеморрагической гипохромной анемии, требующей активного лечения.

Диагноз. Основывается на семейном анамнезе, периодически повторяющихся кровотечениях, наличии телеангиоматозных изменений сосудов слизистых оболочек, чаще всего в области носовой перегородки. С возрастом количество ангиоматозно расширенных сосудов различной локализации увеличивается.

Лечение. Симптоматическое. Применяют местные гемостатические средства, тампонаду носа гемостатической губкой. При упорных кровотечениях показаны капилляропротекторы: этамзилат (дицинон) или добезилат-кальций (доксиум) внутривенно по 1 — 2 мл 12,5 % раствора или по 0,25 г 2—3 раза в день внутрь во время еды в течение 3—4 нед. При профузных кровотечениях применяют электрокоагуляцию ангио-матозных узлов, гемотрансфузии.

Анемия гемолитическая наследственная микросфероцитарная

(синонимы: семейная гемолитическая желтуха, болезнь Минковского— Шоффара). Одна из самых распространенных в нашей стране форм малокровия, возникающего вследствие повышенного разрушения эритроцитов и сопровождающегося желтухой.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов, характеризующихся неправильной формой (сфероцитоз). Такие эритроциты в силу пониженной осмотической и механической ре-зистентности подвергаются усиленному разрушению преимущественно в селезенке (внутриклеточный гемолиз), вследствие чего развиваются анемия, гемолити-ческая желтуха, гиперплазия селезенки.

Клиническая картина. Характерны икте-ричность кожных покровов и слизистых оболочек, спленомегалия, реже — увеличение печени, иногда изменения костей черепа: «башенный череп», широкая переносица, высокое небо и т. д. Кал не обесцвечен, уробилинурия. В крови — признаки анемии различной интенсивности в зависимости от периода заболевания, высокий ретикулоцитоз, умеренный нейтрофилез; сфероцитоз. Средний диаметр эритроцитов меньше 7,2— 7,0 мкм. Сферический индекс меньше 3. Минимальная осмотическая резистентность эритроцитов понижена (0,7—0,6 % при норме 0,48—0,44 %), максимальная повышена (0,3—0,25 % при норме 0,4—0,36 %). Гипер-билирубинемия за счет непрямого билирубина. При высоком уровне непрямого билирубина существует опасность развития ядерной желтухи. Картина костного мозга в период кризов характеризуется усиленным эритропоэзом. Реакция Кумбса отрицательная.

Течение хроническое, волнообразное: светлые промежутки сменяются гемолитическими кризами, частое повторение которых может привести к истощению компенсаторной способности костного мозга с симптомами аплазии или гипоплазии кроветворения (апластические кризы). Рецидивы часто провоцируются интеркуррен-тными заболеваниями.

Диагноз. Устанавливают на основании клини-ко-гематологической картины и семейного анамнеза (симптомы гемолитической желтухи у членов семьи).

Прогноз. Чаще благоприятный. Смерть в период острого тяжелого гемолитического криза — явление довольно редкое. В этих случаях прогноз зависит от срока спленэктомии.

Лечение. Радикальным методом лечения является удаление селезенки — основного органа крове-разрушения, после чего наступает клиническое выздоровление, хотя сфероцитоз и сниженная осмотическая резистентность эритроцитов остаются. При редких и быстро купирующихся гемолитических кризах, особенно в раннем возрасте, показания к спленэктомии относительны. Антианемические мероприятия (гемотран-сфузии цельной крови, применение витамина В12, железа и кортикостероидов) малоэффективны и даже противопоказаны.

Анемия гемолитическая наследственная несфероцитарная

(макроцитарная). Заболевание семейно-наследственного характера, обусловленное доминантно унаследованной неполноценностью эритроцитов (нарушение различных ферментных систем, утилизации глюкозы), приводящей к ускоренному разрушению последних. Наиболее частыми причинами являются дефицит глюкозофосфатдегидрогеназы (ГФД), пируваткиназы, пониженное содержание восстановительного глутатиона. При дефиците ГФД гемолитические кризы чаще всего могут быть спровоцированы лекарственными средствами (сульф-аниламидные препараты, нитрофурановые производные, препараты изоникотиновой кислоты).

Клиническая картина. Сходна с таковой при врожденном сфероцитозе (анемия, ретикулоцитоз, билирубинемия, желтуха, спленомегалия).

Диагноз. Устанавливают на основании клинико-гематологических данных, макро- или нормоцитоза, нормальной осмотической стойкости эритроцитов, отсутствия сфероцитоза, отрицательной пробы Кумбса, выявления дефицита указанных ферментов в эритроцитах.

Прогноз. Серьезный, особенно при частых гемолитических кризах.

Лечение. Симптоматическое. Препараты железа, витамин В2 неэффективны. При резко выраженной анемии проводят трансфузии эритроцитной массы, применяют корти ко стероиды. Спленэктомия малоэффективна.

Анемия гемолитическая новорожденных

(синоним: гемолитическая болезнь новорожденных). См. Болезни новорожденных и недоношенных детей.

Анемия гемолитическая приобретенная.

Симптомокомплекс полиэтиологического происхождения, характеризующийся желтухой и анемией вследствие преимущественно внутрисосудистого гемолиза, обусловленного внешними внеклеточными факторами.

Этиология и патогенез. Под влиянием различных факторов (физических, химических, лекарственных средств, бактериальных, инфекционно-токсических, паразитарных и др.) в результате иммунизации организма вырабатываются антиэритроцитарные аутоантитела, приводящие к усиленному гемолизу эритроцитов. Явления гемолиза усугубляются вторичным усилением эритрофагоцитарной активности селезенки.

Клиническая картина. Нарушение общего состояния, слабость, головные боли, желтуха различной интенсивности, субфебрильная температура тела, умеренное увеличение селезенки (чаще у детей младшего возраста), иногда печени. В крови — признаки анемии различной степени, ретикулоцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена или несколько повышена. Диаметр эритроцитов нормальный.

Течение хроническое, однако могут наблюдаться тяжелые гемолитические кризы с высокой температурой тела, признаками глубокой анемии, гемоглобинурией.

Диагноз. Устанавливают на основании клини-ко-гематологической картины, отсутствия выраженного сфероцитоза и положительной пробы Кумбса (прямой или непрямой), свидетельствующей о наличии аутоаг-глютининов.

Прогноз. Менее благоприятен, чем при семейной гемолитической желтухе. Возможны рецидивы.

Критерием выздоровления служит появление отрицательной пробы Кумбса.

Лечение. Применяют кортикостероидные гормоны (преднизолон по 0,5—1,0 мг/кг), особенно при гемолитических кризах, трансфузии одногруппной индивидуально совместимой эритроцитной массы, подобранной по отрицательной непрямой пробе Кумбса. Витамин В12, препараты железа неэффективны. Сплен-эктомия показана лишь при неэффективности длительной консервативной терапии.

Анемия гипопластическая.

Системное заболевание, характеризующееся гипо- или апластиче-ским состоянием кроветворения, с поражением одной, двух, чаще всех трех ветвей гемопоэза, что выражается нормоцитарной нормохромной анемией и сопутствующими гранулоцитопенией и тромбоцитопенией (пан-цитопения).

Этиология и патогенез. Гипо- и апластическое состояние костного мозга может быть обусловлено различными, как известными, так и неизвестными, патогенетическими факторами. Принято различать две основные группы гипопластических анемий: врожденные (конституциональная анемия Фанкони) и приобретенные в результате воздействия ряда экзогенных факторов. К последним относятся физические (лучевая энергия), химические (красители, бензены), лекарственные (хлорэтиламины, антиметаболиты, сульфонамиды, некоторые антибиотики), инфекционные (болезнь Боткина, диссеминированный туберкулез, сифилис, брюшной тиф, токсоплазмоз, тяжелый грипп, сепсис). Помимо перечисленных факторов, в развитии гипо- и аплазии кроветворения, по-видимому, играют роль иммунные механизмы, индивидуальная неустойчивость кроветворной системы. Некоторые различия гипо- и апластических анемий не противоречат точке зрения об общности этих состояний, так как и гипо-, и аплазия является стадией развития апластического состояния кроветворения, в основе которого лежит нарушение функций стволовой клетки.

Клиническая картина. К ранним симптомам относятся общая слабость, утомляемость, боли в костях и суставах, геморрагический синдром (носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу). Постепенно нарастают бледность кожи и слизистых оболочек. При врожденных формах гипо- и апластической анемии кожа имеет характерный пепельный оттенок. Печень несколько увеличена. Селезенка и периферические лимфатические узлы не гиперплазированы. В крови — признаки анемии нормохромного типа, анизопойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов снижено, СОЭ увеличена, отмечается лейкопения с относительным лим-фоцитозом. Тромобоцитопения иногда служит одним из ранних симптомов заболевания и обнаруживается до появления выраженной анемии.

Картина костного мозга в начальном периоде заболевания характеризуется некоторой реактивной гиперплазией эритронормобластического ростка с нарушением созревания клеток красного ряда. В дальнейшем костный мозг постепенно опустошается, редуцируется красный росток, увеличивается количество клеток лимфоидного типа. Особенно наглядно степень опустошения костного мозга и замещения миелоидной ткани жировой выявляется в прежизненных гистологических препаратах (трепанобиопсия).

Течение острое, подострое и хроническое. Иногда встречаются спонтанные ремиссии.

Диагноз. Основывается на клинико-гематоло-гических данных и динамическом исследовании костного мозга методом стернальной пункции и обязательной трепанобиопсии, особенно при дифференциации с лейкопенической формой острого лейкоза.

Прогноз. В большинстве случаев неблагоприятный. Зависит от степени поражения костного мозга и фазы патологического процесса. Положительный эффект может быть получен при раннем проведении спленэктомии у больных с подострыми и хроническими формами заболевания.

Лечение. Патогенетической терапии не существует. В остром периоде применяют глюкортикостероидные гормоны в больших дозах; трансфузии эритроцитной массы 1—2 раза в неделю с заместительной целью. При наличии очагов сохраненной активности костного мозга (подострая, хроническая форма) ранняя спленэктомия дает благоприятный результат. Показано длительное, но прерывистое применение анаболических препаратов (ретаболил, метиландростенолон). При отсутствии эффекта иногда применяют антилимфоци-тарный глобулин. Наибольшие надежды в лечении тяжелой апластической анемии связаны с пересадкой костного мозга от строго подобранного по совместимости донора, преимущественно братьев или сестер больного, лучше близнецов.

Анемия железодефицитная.

Группа анемических синдромов, наиболее часто встречающихся у детей до 3 лет.

Этиология и патогенез. Этиология же-лезодефицитных анемий различна. Общим патогенетическим фактором является недостаток железа в организме (сидеропения), возникающий вследствие экзогенных и эндогенных причин. Наиболее частой экзогенной причиной является алиментарный дефицит железа, а также врожденный дефицит железа у детей раннего возраста, родившихся от матерей, страдающих анемией. Эндогенная недостаточность железа может развиться в результате большой кровопотери (кровотечения), повышенной потребности в железе (инфекционные болезни, хронические инфекции, интоксикация, при которых железо используется в основном как защитное средство на борьбу с инфекцией, а не на нужды эритопоэза) или недостаточного усвоения его (при энтеритах, ахлоргидрии, С-гиповитаминозе, приводящем к дефициту легкоусвояемого двухвалентного железа).

Сидеропения может также наблюдаться у детей в период полового созревания.

Клиническая картина. Характерны снижение аппетита, замедленная прибавка массы тела, бледность кожных покровов, мышечная гипотония.
 

При аускультации сердца выявляют систолический (анемический) шум; изредка определяют гепатоспле-номегалию. При глубокой анемии поражаются эпителиальная ткань (шершавая кожа, ложкоподобные хрупкие ломкие ногти, выпадение волос) и слизистые оболочки (атрофия сосочков языка, эрозии в углах рта и т. д.) Количество гемоглобина значительно меньше нормы, в то время как число эритроцитов снижается умеренно. Все железодефицитные анемии гипохром-ные. Отмечаются анизоцитоз, микроцитоз. Содержание железа в сыворотке крови снижено. В костном мозге увеличено процентное содержание клеток эритробла-стического ряда с некоторой задержкой созревания.

Диагноз. Обычно не представляет трудностей и базируется на характерных клинико-гематологических показателях.

Прогноз. При своевременном активном лечении благоприятный.

Лечение. Рациональное питание с достаточным содержанием белков, витаминов, железа. Патогенетическая терапия: препараты железа предпочтительно назначать внутрь в сочетании с аскорбиновой кислотой, способствующей стабилизации легкоусвояемого двухвалентного железа. Восстановленное железо принимают по 0,1—0,3 г 3—4 раза в день, соли двухвалентного железа (лактат закиси железа, глюконат железа, аскор-бинат железа) по 0,2—0,5 г 2—3 раза в день. Соли двухвалентного железа, уступая несколько по своей эффективности восстановленному железу, не вызывают у детей диспепсических явлений. При затруднениях, связанных с применением у детей препаратов в виде порошков и таблеток, можно назначать 10 % водный раствор Ferrum ammonio citricum no 1 чайной ложке 2—3 раза в день. Хороший эффект оказывают сульфатные формы железа — таблетки «Феррокаль», «Ферроплекс», конферон, а также «Гемостимулин» — препарат, содержащий молочнокислое железо (50 %), сернокислую медь (1 %), глюкозу (20 %) и сухой гематоген (25 %). Препараты железа целесообразно принимать в промежутках между приемами пищи. До и после приема железа не рекомендуется давать детям чай, жирные и некоторые мучные продукты во избежание образования нерастворимых соединений, ухудшающих усвоение железа. Курс лечения не менее 1,5— 2 мес. При непереносимости пероральных препаратов и расстройствах всасывания может быть применен ферковен (смесь трехвалентного железа и глюконата кобальта в растворе углеводов), феррум Лек. Лечение фер-ковеном (внутривенные инъекции по 1—2 мл через день) проводится только в стационаре, поскольку возможны отрицательные реакции. Гемотрансфузии не рекомендуются.

Анемия инфекционная и постинфекционная.

Малокровие, развивающееся у детей в результате инфекционного заболевания.

Этиология и патогенез. Причинами анемии этого типа, встречающейся у детей очень часто, могут быть грипп, ангина, пневмония, скарлатина, дифтерия, брюшной тиф, паратифы, ревматизм, туберкулез, бруцеллез, сепсис и другие гнойные инфекции; у детей младшего возраста — отит (особенно рецидивирующий), пиелонефрит, энтероколит. Патогенез заключается в угнетающем воздействии на эритропоэз инфекционно-токсических факторов. Кроме того, анемия усугубляется авитаминозами, сопровождающими инфекционный процесс, алиментарным дефицитом железа и расстройствами его метаболизма. Имеет значение также гемолитический компонент, обусловленный образованием антиэритроцитарных аутоантител в результате иммунологических сдвигов под действием бактериальных токсинов.

Клиническая картина. В основном определяется характером инфекционного процесса. Общими симптомами являются слабость, вялость, плохой аппетит, температурная реакция, бледность кожи и слизистых оболочек. В крови — признаки нормо- или гипохромной анемии, анизоцитоз; количество ретикулоцитов не увеличено. Картина костного мозга непа-тогномонична. Иногда отмечаются редукция эритро-идного ростка, задержка созревания клеток эритропоэза. Уровень железа в сыворотке снижен.

Диагноз. Основывается на анамнезе и клини-ко-гематологической картине.

Прогноз. В значительной степени зависит от основного заболевания. После ликвидации инфекционного процесса в большинстве случаев благоприятный.

Лечение. Терапия основного заболевания. При гипохромии применяют препараты железа, витаминотерапию.

Анемия мегалобластическая

(пернициоз-ноподобная). Клинико-гематологический симптомо-комплекс, объединяющий группу заболеваний, характеризующихся макроцитарной анемией и мегалобла-стическим типом кроветворения.

Этиология и патогенез. Классическая

пернициозная анемия (Адцисона—Бирмера) у детей, как правило, не встречается. Мегалобластический эрит-ропоэз, приводящий к нарушению созревания эритроцитов, обусловлен дефицитом витамина Ви фолиевой кислоты, который может развиться при воздействии различных патогенетических механизмов: частых инъекций, неполноценного питания, вскармливания козьим молоком (у детей младшего возраста), целиакии (нарушение всасывания из кишечника), хронических болезней желудочно-кишечного тракта и печени, глистной инвазии (широкий лентец и др.).

Клиническая картина. Характеризуется симптомами основного заболевания. Ухудшается аппетит, дети не прибавляют в массе. Кожа и слизистые оболочки бледные, с субиктеричным оттенком, иногда геморрагии на коже. В крови — признаки макроци-тарной нормо- или гипохромной анемии различной степени, гранулоцитопения и тромбоцитопения, иногда эозинофилия. Костный мозг богат клетками мегало-бластического типа эритропоэза (до 70 % всех эритронормобластов). Нередко встречаются гигантские метамиелоциты и мегакариоциты неправильной формы. Течение хроническое.

Диагноз. Устанавливают на основании клинической картины, картины периферической крови и костного мозга.

Прогноз. Зависит от основного заболевания. В ряде случаев благоприятный.

Лечение. Показаны витамин В и фолиевая кислота в возрастной дозировке; большие дозы аскорбиновой кислоты, препараты печени; диета, богатая белками, с ограничением жиров; лечение основного заболевания; при воспалительных процессах — антибиотики.

Анемия постгеморрагическая

(острая и хроническая). Малокровие, возникающее вследствие обильных однократных или незначительных, но длительно повторяющихся кровотечений.

Этиология и патогенез. Малокровие новорожденных может быть обусловлено повреждением сосудов плаценты или пуповины и появлением как наружного, так и скрытого кровотечения, при котором кровь плода попадает в кровеносное русло матери. Кро-вопотери у детей грудного, младшего и старшего возраста бывают связаны с механической травмой, геморрагическими диатезами, заболеваниями органов кроветворения, желудочно-кишечного тракта (варикозное расширение вен пищевода, полипы), почек (гломеру-лонефрит) и др.

Острая потеря 30—33 % от общего количества крови может привести к шоку со смертельным исходом. При хроническом кровотечении организм ребенка может перенести большую кровопотерю (до 50 %).

Клиническая картина. Характерны слабость, головокружения, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек; тахикардия, систолический шум на верхушке сердца. В крови — признаки нормо- или гипохромной анемии, анизоцитоз, небольшой лейкоцитоз, умеренный ретикулоцитоз.

Диагноз. Не представляет трудностей, за исключением случаев острой анемии новорожденных в результате скрытого кровотечения. Отсутствие признаков гемолиза, увеличения печени и селезенки позволяет дифференцировать анемию от гемолитической болезни новорожденных.

Прогноз. Зависит от остроты кровопотери и характера болезни, сопровождающейся кровотечением.

Лечение. Остановка локального кровотечения. Трансфузия цельной свежей крови с гемостатической целью, эритроцитной массы в качестве заместительной терапии, тромбоплазмы; аскорбиновая кислота, рутин. Препараты железа; диета, богатая белками, витаминами, лечение основного заболевания.

Вакеза болезнь.

См. Эритремия.

Васкулит геморрагический

(синонимы: болезнь Шенлейна—Геноха, геморрагический капилляро-токсикоз). Заболевание сосудистой системы (микро-тромбоваскулит), характеризующееся полиморфной сыпью и волнообразным течение. Относится к «болезням иммунных комплексов».

Этиология и патогенез. Болезнь возникает под действием ряда экзогенных факторов: различных вирусных и бактериальных инфекций, прививок, травм, охлаждения, лекарственных и пищевых аллергенов. В основе ее лежат повреждающее действие циркулирующих иммунных комплексов на стенки микрососудов, нарушение микроциркуляции, микротромбоз.

Клиническая картина. Различают в основном кожно-суставную и абдоминальную формы заболевания. Характерны общее недомогание, бледность, пастозность, повышение температуры тела от субфеб-рильных до высоких цифр; полиморфная, симметрично расположенная папулезно-геморрагическая сыпь, нередко явления полиартрита (припухлость, болезненность суставов). При абдоминальном синдроме отмечаются резкие приступообразные боли в животе, симулирующие картину острого живота, обусловленные геморрагическими высыпаниями на брюшине и стенках кишечника, симптомы кишечного кровотечения. Одновременно наблюдаются и кожные высыпания. Поражения почек, протекающие по типу подострого гло-мерулонефрита, утяжеляют состояние ребенка и ухудшают прогноз. Изменений периферической крови, за исключением нейтрофильного лейкоцитоза в тяжелых случаях, как правило, нет. Количество тромбоцитов нормальное. Длительность кровотечения не изменена.

Диагноз. При характерной клинической картине несложен. Затруднения могут возникнуть при абдоминальной форме, которая отличается от острых хирургических заболеваний характером болей (без определенной локализации) и наличием небольшого количества кожных высыпаний. Течение острое, подострое, рецидивирующее и хроническое.

Прогноз. В большинстве случаев благоприятный. Значительно ухудшается при почечном синдроме в связи с возможностью развития хронического гло-мерулонефрита, а также при инвагинации или перфорации кишечника.

Лечение. Строгий постельный режим. Гепари-нотерапия в индивидуально подобранных дозах (100— 300 ЕД/кг в сутки подкожно) под строгим лабораторным контролем. Назначают криоплазму, курантил, десенсибилизирующие средства (тавегил, супрастин, димедрол по 0,015—0,025 г 2 раза в день), аскорбиновую кислоту, рутин, витамин Р, в тяжелых случаях — пред-низолон по 5—15 мг в сутки. Диета с исключением индивидуальных сенсибилизирующих факторов.

Вергольфа болезнь.

См. Пурпура тромбоцито-пеническая.

ВЕРГОЛЬФОВ СИМПТОМОКОМПЛЕКС.

Гемолитическая болезнь новорожденных.

См. Болезни новорожденных и недоношенных детей.

Гемофилия.

Форма кровоточивости, свойственная лицам мужского пола, выявляющаяся в раннем детстве.

Этиология и патогенез. Заболевание се-мейно-наследственного характера, связанное с нарушением системы гемостаза в первой фазе. Кровоточивость при гемофилии обусловлена недостаточным образованием активного плазменного тромбопластина вследствие дефицита фактора VIII — антигемофиль-ного глобулина (гемофилия А), фактора IX — Крист-маса (гемофилия В) или некоторых других (гемофилия С и др.).

К л и н и ч е с к ая картина. Характерны кровоизлияния в ткани при малейшей травме; длительные, иногда профузные кровотечения после экстракции зубов; частые кровоизлияния в суставы (гемартрозы) с последующим анкилозированием; носовые, горловые, почечные кровотечения. При обширных гематомах повышается температура тела, отмечается небольшая би-лирубинемия. Изменения картины крови непатогномоничны. После обильных кровотечений развивается постгеморрагическая анемия. Количество тромбоцитов, ретракция сгустка, длительность кровотечения не изменены.

Диагноз. Основывается на клинической картине и семейном анамнезе. Дифференциация типов гемофилии возможна только при специальном исследовании свертывающей системы крови.

Прогноз. Серьезен в связи с возможностью профузных кровотечений и кровоизлияний в жизненно важные органы.

Лечение. Важны тщательный уход, профилактика травм, ушибов. При обострении применяют систематические трансфузии свежей антигемофильной плазмы (по 50—100 мл) и антигемофильного глобулина, криопреципитата; при кровотечениях — местные гемостатические мероприятия (тампонада, давящая повязка, холодные компрессы), повторные (через 6—8 ч) переливания свежей плазмы. Хлорид кальция, викасол малоэффективны. Больным гемофилией В показано переливание консервированной крови. При гемартрозах показаны покой, холодные компрессы. Тяжелые анкилозы требуют ортопедического лечения (этапная редрессация с помощью гипсовых повязок). Лучевая терапия гемартрозов в детском возрасте нежелательна. Профилактика рецидивов проводится путем периодического введения криопреципитата.

Гоше болезнь.

Системное заболевание, при котором в патологический процесс вовлекаются печень, селезенка, лимфатические узлы, костный мозг и кости, а также нервная система.

Выделяют две основные формы заболевания — хроническую, встречающуюся преимущественно у взрослых, и острую, поражающую детей.

Этиология и патогенез. Установлена аутосомная наследственность, носящая в одних случаях доминантный, а в других — рецессивный характер. При болезни Гоше в ретикулогистиоцитарных клетках селезенки накапливается субстанция, идентифицированная как глюкоцереброзид. Накопление последней в лизосомах свидетельствует о дефиците глюкоцереб-розидазы ф-глюкозидазной кислоты). В связи с этим болезнь Гоше рассматривается как гистиоцитарный це-реброзидоз.

Вследствие инфильтрации органов патологическими клетками Гоше развиваются прогрессирующая гепато-спленомегалия, нарушения костно-мозгового гемопоэза и иммунокомпетентной клеточной системы.

Клиническая картина. В ряде случаев значительно выраженная спленомегалия отмечается уже в раннем детском возрасте. Субъективные жалобы могут длительное время отсутствовать, хотя такие больные, как правило, отстают в физическом развитии. При бурном прогрессировании болезни в процесс вовлекается костная ткань, страдает интеллект.

Диагноз. Основывается на выявлении в костномозговом пунктате или пунктате селезенки типических клеток Гоше. В диагностике используется также метод определения сниженной активности D-глюкози-дазной кислоты, который позволяет также выявить бессимптомных носителей гена болезни Гоше.

Лечение. Радикальных методов не существует. При наличии выраженной спленомегалии, явлений ги-

перспленизма производят спленэктомию. В дальнейшем осуществляется терапия, направленная на улучшение функции печени, коррекцию иммунологичесга нарушений; локальное применение лучевой терапии при наличии единичных костных очагов поражения. Цитостатическая терапия существенного эффекта не оказывает.

Лимфогранулематоз

(синоним: болезнь Ход-жкина). Наиболее частое заболевание из группы злокачественных лимфом. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 4—6 лет, второй — 12—14 лет.

Этиология и патогенез. Окончательно не выяснены. В настоящее время лимфогранулематоз (ЛГМ) рассматривается как неопластический процесс, распространяющийся из первичного очага путем лим-фогенного метастазирования, нередко с выходом патологического процесса за пределы лимфатической ткани в стадии генерализации. Опухолевыми клетками при ЛГМ (морфологический субстрат) признаны гигантская клетка Березовского—Штернберга и клетка Ходжкина.

Клиническая картина Довольно разнообразна и зависит от локализации первичного очага и стадии заболевания. Увеличение лимфатических узлов (чаще шейных) в 80 % случаев является первым клиническим признаком ЛГМ. В некоторых случаях при первично-медиастинальной форме заболевания отмечается компрессионный синдром (одышка, сухой кашель, отек шеи, лица), СОЭ умеренная. Картина костного мозга непатогномонична.

Течение чаще подострое. По распространенности патологического процесса выделяют 4 стадии заболевания: в I стадии (локализованной) поражается одна или две группы смежных лимфатических узлов; во II стадии (регионарной) в процесс вовлекаются несмежные группы лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; в III стадии (генерализованной) поражаются несколько групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, вальдейерова кольца и селезенки; в IV стадии (диссеминированной) патологический процесс выходит за пределы лимфатической системы (поражаются костный мозг, печень, почки и т. д.). В каждой стадии выделяют две подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих симптомов интоксикации.

Диагноз. Ставят на основании морфологического (пункция) и обязательного гистологического (биопсия) исследования лимфатических узлов. Наличие клеток Березовского—Штернберга или их предшественников — клеток Ходжкина не оставляет сомнения в диагнозе ЛГМ.

Прогноз. В современных условиях может быть благоприятным даже при генералированных стадиях заболевания. Для достижения такого эффекта (полное излечение) требуются уточнение стадии заболевания, проведение программной комплексной терапии с включением химиотерапевтического и лучевого лечения.

Лечение. Для индукции ремиссии наиболее эффективны следующие программы комбинированного лечения ЛГМ:

I—IIA стадия: спленэктомия + лучевая терапия по радикальной программе;

IIIA—1ПБ стадия: спленэктомия + «вводная» химиотерапия (программа ЦВПП или ЦОПП: циклофос-фан, винбластин или онковин, прокарбозин, предни-золон) + лучевая терапия по радикальной программе;

1ПБ—IV стадия: спленэктомия (по показаниям) + полихимиотерапия по программе ЦВПП, ЦОПП + лучевая терапия (по показаниям). Консолидация ремиссии и периодические курсы реиндукции проводятся по одной из полихимиотерапевтических программ. По показаниям проводят симптоматическую терапию, переливание компонентов крови. Лечение проводится в специализированных стационарах под контролем анализов крови, костного мозга, биохимических показателей, показателей иммунологического статуса.

Лимфоцитоз инфекционный.

Встречается в основном у детей дошкольного возраста.

Этиология. Неизвестна. Предполагается связь заболевания с респираторной вирусной инфекцией. Инкубационный период 1—3 нед. Отмечается сезонность заболевания (весна, осень).

Клиническая картина. Протекает мало-симптомно. В начальном периоде, как правило, отмечаются явления катарального воспаления верхних дыхательных лутей, субфебрильная температура, общее недомогание, снижение аппетита. Гиперплазия периферических лимфатических узлов и селезенки встречается редко. В крови — лейкоцитоз (20,0— 100,0 • 109/л), лимфоцитоз (до 97 %), иногда признаки умеренной анемии и тромбоцитопения. Миелограмма нехарактерна, чаще увеличено количество нормальных лимфоцитов (до 40 %).

Течение подострое. Остаточные явления в виде относительного лимфоцитоза могут длиться до 3—5 мес.

Диагноз. Основывается на клинической картине (хотя и скудной) и гематологических данных. При дифференциации с острым лейкозом необходимо учитывать отсутствие типичных бластных форм при выраженном лейкоцитозе.

Прогноз. Благоприятный.

Лечение. Не требуется.

Шенлейна-геноха болезнь. см.

Васкулит геморрагический.

Амиотрофия наследственная спинальная (болезнь верднига-гоффманна).

Ауто-сомно-рецессивное наследственное заболевание нервно-мышечной системы. Происходит дегенерация клеток передних рогов спинного мозга.

Клиническая картина. Ребенок перестает опираться на ноги, утрачивает способность сидеть, удерживать игрушки. Слабость с последующей атрофией распространяется одновременно на проксималь-ные и дистальные отделы конечностей. В положении сидя возникает выраженный кифоз вследствие слабости мышц спины. Отмечается раннее симметричное выпадение сухожильных и надкостничных рефлексов. Характерны фасцикулярные подергивания мышц, особенно мышц языка.

Диагноз. Дифференцировать необходимо от полиомиелита (см. Полиомиелит) и полиневрита. На ЭМГ выявляется переднероговой тип изменений («ритм частокола»).

Прогноз. При ранней детской форме амиотро-фии болезнь быстро прогрессирует, приводя к полной обездвиженности. При поздней детской форме дети не теряют способности к передвижению. Ухудшают прогноз частые бронхиты, пневмонии.

Лечение. Специфического лечения нет. Применяют витамины группы В, Е, глутаминовую кислоту, аминалон, прозерин, дибазол.

Атаксия наследственная фридрейха.

Наследственное прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся нарушением координации, спастическими явлениями и изменениями скелета. В основе болезненного процесса лежит дегенерация проводящих путей задних и боковых столбов спинного мозга, реже мозжечка.

Клиническая картина. Первым проявлением болезни является постепенное нарушение походки: она становится неуверенной, шатающейся. Чтобы не упасть, больной идет, широко расставив ноги. Позже неустойчивость появляется и в положении стоя. Со временем атаксия распространяется на мышцы рук и языка. Речь становится скандированной. Мышечный тонус вначале снижен, сухожильные рефлексы отсутствуют или вызываются с трудом. Позже в процесс вовлекаются пирамидные пути и возникает картина нижнего спастического парапареза с характерной гиперрефлексией, повышением тонуса мускулатуры, патологическими рефлексами. Обнаруживаются признаки поражения мозжечка — дисметрия, адиадохокинез, нистагм. Снижены глубокие виды чувствительности, главным образом на ногах, при сохранении болевой и тактильной чувствительности. Больные жалуются на боли, парестезии. Характерны деформации скелета — кифо-сколиоз и так называемая стопа Фридрейха (высокий свод, в разогнутом положении основные фаланги при согнутом положении концевых).

Часто наблюдается постепенное снижение психических функций. Кровь и цереброспинальная жидкость не изменены. Интеркуррентные заболевания ухудшают состояние больных.

Диагноз. На основании изложенного нетруден.

Прогноз. Неуклонное развитие процесса делает больных нетрудоспособными.

Лечение. Специфического лечения нет. При спастических явлениях показаны ванны, лечебная физкультура, ортопедическая помощь.

Гепатоцеребралъная дистрофия (болезнь вильсона-коновалова).

Аутосомно-ре-цессивное наследственное заболевание, связанное с нарушением функции печени и обмена меди.

Этиология и патогенез. В связи с нарушенным синтезом церулоплазмина возникают дегенеративные изменения в подкорковых узлах (преимущественно в чечевицеобразных ядрах).

Клиническая картина. Часто задолго до появления неврологических расстройств обнаруживаются заболевания печени в виде гепатита, желтухи, геморрагического диатеза. Прогрессирующее заболевание печени приводит к циррозу. При брюшной форме болезнь протекает по типу подострой дистрофии печени, и больной умирает в состоянии печеночной комы до возникновения неврологических расстройств. В остальных случаях неврологическая симптоматика быстро занимает ведущее место. Появляется дрожание рук, нарастает тонус мускулатуры, возникают выраженная ригидность, амимия; движения становятся замедленными. Ригидность осложняется контрактурами. Возникают клонические и тонические судороги. Затруднения при выполнении движений возрастают, большую часть времени больной проводит в неподвижном состоянии. Ввиду длительных спазмов мускулатуры возникают различные вычурные позы. Появляются насильственные движения: гиперкинезы типа атетоза, насильственный плач, смех. Чувствительность не изменена. Сухожильные рефлексы оживлены. Наблюдаются снижение памяти, эйфория, плаксивость, в дальнейшем — неуклонное снижение интеллекта. Типично появление по периферии роговицы зеленовато-желтого или зеленовато-коричневого пигмента (кольцо Кайзера— Флейшера). У детей наблюдаются несколько форм заболевания.

Диагноз. Основывается на выявлении сочетан-ного поражения нервной системы и печени, нарушения психики, насильственного плача и смеха, а также обнаружении кольца Кайзера—Флейшера. Подтверждением диагноза служат повышение концентрации меди в моче (до 1000 мкг при норме в суточной моче до 100 мкг), аминоацидурия до 2000 мг в сутки против 100—350 мг в норме. Дифференциальный диагноз проводят с рассеянным склерозом, постэнцефалитическим поражением подкорковых узлов и эссенциальным дрожанием.

Прогноз. При раннем начале лечение может быть относительно успешным. При поздней постановке диагноза прогноз неблагоприятный.

Лечение. Рекомендуется щадящая, легкоусвояемая диета: молочно-растительные продукты, творог, сахар. Для выведения меди из тканей назначают D-пеницилламин, купренил, унитиол. Для уменьшения геморрагических явлений рекомендуют витамины К, РР, С, Bg, BI, хлорид кальция, димедрол. При выраженной ригидности показано применение антиспастических препаратов.

Гидроцефалия.

Одновременное или изолированное накопление цереброспинальной жидкости в желудочках и подоболочечных пространствах головного мозга. Необходимо различать гидроцефалию активную (прогрессирующую), когда имеет место повышение внутричерепного давления, и пассивную, возникающую после нормализации давления.

Этиология и патогенез. Причины гид-роцефалии разнообразны. К ним можно отнести дефекты мозга, возникающие во время внутриутробного развития плода вследствие заболеваний матери, внутриутробную и родовую травмы, воспалительные изменения эпендимы и оболочек мозга во внутриутробном периоде, приводящие к нарушению проходимости лик-ворных коммуникаций и всасывания спинномозговой жидкости. Гидроцефалия у детей иногда развивается вследствие перенесенного после рождения менингоэн-цефалита различной этиологии.

Клиническая картина. Для окклюзионных (закрытых) форм гидроцефалии, возникающих при нарушении оттока спинномозговой жидкости из желудочков мозга, характерно быстрое увеличение размеров головы. Большой родничок увеличивается, позже наблюдается расхождение костей свода черепа в области швов. Типичны симптом Грефе и набухание подкожных вен головы, особенно на лбу и переносице. Уже в первые месяцы жизни появляются и в дальнейшем нарастают явления спастического тетрапареза. Они ярче выражены при внутриутробно начавшемся процессе. Нарастающая гидроцефалия при окклюзии IV желудочка не всегда сопровождается спастическими явлениями, может наблюдаться даже снижение мышечного тонуса. При окклюзии водопровода мозга на 2—3-м месяце после рождения вследствие истончения и прорыва стенки полушарий большого мозга водянка из закрытой переходит в открытую (сообщающуюся). Течение первично-сообщающихся форм гидроцефалии отличается полиморфизмом. В некоторых случаях голова ребенка увеличивается медленно и уже к году наступает спонтанное излечение, в других — процесс затягивается на более продолжительный срок или носит острый характер, почти такой же, как при закрытых формах гидроцефалии.

Диагноз. Ставится на основании быстрого увеличения головы, напряжения родничков, соответствующих данных КТ, МР, УЗИ головного мозга.

При подозрении на кровоизлияние и воспалительный процесс показана поясничная пункция или пункция бокового желудочка мозга.

Прогноз. При закрытых формах гидроцефалии определяется своевременностью хирургического вмешательства. При сообщающихся формах гидроцефалии прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Лечение. При закрытых формах гидроцефалии показано оперативное лечение — вентрикулоперито-неостомия, вентрикулоатриостомия или вентрикуло-люмбостомия. При воспалительном процессе в головном мозге и его оболочках необходимо проведение антибиотикотерапии. Для ликвидации остро развивающейся ликворной гипертензии, а также в случаях медленно нарастающей гидроцефалии применяют различные дегидратационные средства: лазикс (фуросемид), диакарб (фонурит, новурит), маннитол, мочевину, глюкозу внутривенно, сернокислую магнезию. При необходимости длительного применения средством выбора является диакарб. Детям первого года жизни его назначают до 80 мг/кг, второго года — 50 мг/кг в сутки. Суточную дозу дают в три приема, для профилактики одышки дают бикарбонат натрия по 0,5 г 3 раза в день или делают временный перерыв в лечении. Назначают также аскорбиновую кислоту — до 0,5 г в сутки, периодически дают 0,5 % раствор йодида калия по 1—2 чайные ложки в день.

Заикание.

Один из неврозов детского возраста, возникающий в периоды быстрого роста ребенка (1— 3 года, 7—8 лет). Основной симптом — судорожное нарушение речи. Чаще причиной заикания является испуг, при котором эмоция страха вызывает нервный срыв с локальными функциональными речедвигатель-ными нарушениями. Заикание может возникнуть при травме, инфекциях, эндокринных нарушениях и дефектах воспитания.

Клиническая картина. Различают две формы заикания: клоническую — повторение несколько раз какого-нибудь слога и тоническую — судорожное произношение первой буквы слога; кроме того, заикание бывает смешанным.

При заикании происходит напряжение мышц лица, туловища, наблюдаются непроизвольные движения конечностей, возникают своеобразные позы. В покое все эти движения исчезают. Волнение усиливает заикание.

Лечение. Комплексное, включая занятия с логопедом, общеукрепляющую терапию и воспитательную работу. Задача состоит в выработке замедленной и плавной речи. Психотерапия помогает выработать у ребенка спокойное и уверенное поведение, преодоление «страха речи». Из медикаментозных средств назначают препараты кальция, бром, витамины.

Показаны значения слов 1-25 из 1000

Связные слова:

   

Список словаря:
Буква

Используйте наш поиск для нахождения описаний слов по теме 'Мeдицинa и Здоровье'

Ищите так-же на WikiPedia

Контакты
© 2012 Словарь Справочник педиатра.
My kinonet.ru site is proudly powered by WordPress